Kwijlen bij kinderen met Angelman syndroom

Zoals de ouders van Yvonne in de vorige Nieuwsbrief aangaven is kwijlen een veel voorkomend en vervelend probleem bij kinderen met Angelman syndroom. Kwijlen is niet een specifiek probleem voor Angelman syndroom, het komt bij veel kinderen met een verstandelijke en/ of motorische beperking voor. Kinderen met Angelman syndroom hebben echter wel bijna altijd mondmotorische problemen, waaronder kwijlen. Vanuit het Expertisecentrum Angelman syndroom (EAS) willen we graag aansluitend op het persoonlijke verhaal van Yvonne een meer medisch overzicht geven van de onderliggende oorzaken en eventuele behandelmogelijkheden van kwijlen.
 
Kwijlen is vervelend omdat de kin, kleding en speelgoed etc. nat wordt, het soms onprettig ruikt, er smetplekken kunnen ontstaan en het er onhygiënisch uit kan zien. Volwassenen en kinderen kunnen zich geremd voelen om met uw kind te spelen, uw kind aan te raken en te knuffelen. Medisch gezien kunnen er terugkerende luchtweginfecties optreden als er ook speeksel achter in de keel loopt en het kind zich erin verslikt. Soms kan het speekselverlies zo fors zijn dat het kind ervan uitdroogt. Het is dus niet alleen om cosmetische redenen belangrijk uit te zoeken wat er aan te doen valt.

Oorzaken kwijlen:

Kwijlen is vaak een zogenaamd multifactorieel probleem, dat wil zeggen dat er sprake kan zijn van meerdere oorzaken. Bewezen meest voorkomende oorzaak is verminderde slikfrequentie. Gezonde kinderen slikken 1 tot 3x per minuut, kinderen met Angelman syndroom of andere beperkingen soms wel 10 minuten niet. U zult zelf waarschijnlijk gemerkt hebben dat het kwijlen ook kan wisselen in ernst in de tijd.

De meest voorkomende oorzaken zijn:
- onvoldoende slikfrequentie
- open mondgedrag: onvoldoende lipsluiting en/ of kaaksluiting en/ of hoofdbalans,
  zodat het speeksel er letterlijk gemakkelijker uitloopt
- (chronische) neusverstopping, zoals bij te grote neusamandel,
  verkoudheid en/ of hooikoorts, waardoor er sprake is
  van (verergering) van open mond gedrag
- ongecontroleerde bewegingen (dyskinesie) van de tong
- verhoogde reflexactiviteit in de mond
- verminderde gevoeligheid (responsitiviteit) in het mondgebied
- gestoorde slikfunctie
- stimulatie van speekselvloed door gastro-oesofageale reflux, doorkomende kiezen, 
  gaatjes in het gebit, hand-mondgedrag en/ of medicatie (bijv. benzodiazepines).

Diagnostiek:

De arts (dit kan de kinderarts, KNO-arts, kinderneuroloog, AVG of kinderrevalidatiearts zijn) zal eerst een goede anamnese en lichamelijk onderzoek verrichten om bovengenoemde oorzaken na te gaan. Daarnaast is logopedisch onderzoek een belangrijke aanvulling in de vorm van observatie en het beoordelen van de slikfunctie. Er bestaan ook scorelijsten om kwijlen te objectiveren qua hoeveelheid/ ernst.

Behandelmogelijkheden:

Zo mogelijk oorzakelijk:
a. neus spoelen met een zoutoplossing, bij chronische neusverstopping verwijzing naar een KNO-arts
b. bij onvoldoende sluiting van de boven- en onderkaak verwijzen naar orthodontist en/ of kaakchirurg
c. streven naar horizontale houding hoofd en zo veel mogelijk rechtop zittend
d. zo nodig behandelen van de gastro-oesophageale reflux
e. goede mondhygiëne en regelmatige controle bij de (gespecialiseerde) tandarts
f. kritisch kijken naar eventuele speekselproductie bevorderende medicatie.

Logopedie:
Vanaf een ontwikkelingsniveau van 2-4 jaar zijn adviezen en oefeningen ter bevordering van de lipsluiting en actief wegslikken van speeksel mogelijk. Alleen logopedische begeleiding is meestal niet voldoende bij ernstig kwijlen.

Gedragstherapie:
a. orthopedagogische begeleiding met betrekking tot het afleren van oraal gedrag (handen, speelgoed etc. in de mond stoppen)
b. cognitieve gedragstherapie: hiervoor is een bepaalde mate van begrip en motivatie nodig, waardoor dit niet voor alle kinderen met Angelman syndroom een optie is.

Medicatie:
anticholinergica remmen de productie van speeksel en slijm in de longen. Glycopyrroniumbromide wordt het meest gebruikt.

De andere medicijnen uit deze groep noemen we, omdat ze minder, maar nog wel eens voorgeschreven worden.
a. glycopyrroniumbromide drank:
dit moet voorzichtig worden opgebouwd i.v.m. de bijwerkingen, bestaande uit droge ogen en mond, wazig zien, blaasretentie en (toename van) obstipatie. In het EAS hebben we hier de beste ervaring mee.
b. scopolamine pleisters:
deze worden achter het oor geplakt en moeten om de paar dagen worden verwisseld. Deze pleisters kunnen veel  bijwerkingen hebben, met name sufheid en wisselend  effect.
c. atropine druppels:
deze druppels hebben wisselend effect en ook vaak veel bijwerkingen.
d. trihexyfenidyl (Artane):
dit medicijn wordt bij volwassenen primair voorgeschreven bij bewegingsstoornissen (dystonie, rigiditeit), zoals bij de ziekte van Parkinson. Het geeft echter ook een droge mond.

Bij onvoldoende effect van bovenstaande maatregelen en een leeftijd van minimaal 4 jaar, kan verwijzing plaatsvinden naar een gespecialiseerde KNO-arts danwel een multidisciplinair drooling-team zoals in Nijmegen of Groningen.

a. botuline-injecties (Botox) in de speekselklier: vanaf 4 jaar mogelijk.
Het heeft maximaal 3-6 maanden effect, maar is vaak een goede eerste stap om het effect te beoordelen van het uitschakelen van een of meerdere speekselklieren, voordat er wordt overgegaan naar onomkeerbare stappen.
b. chirurgische behandeling: vanaf 8 tot 10 jaar. 
Onder de chirurgische opties vallen het doornemen van het zenuwtakje (chorda tympani) naar de speekselklieren, dichtbinden van het afvoerend buisje (ductus) van een speekselklier of verwijdering van een of meerdere speekselklieren. Het is ook mogelijk de speekselklieren achter in de keel te laten afvoeren (rerouting), maar dat is alleen mogelijk als kinderen bewezen veilig kunnen slikken (bij sommige kinderen is dit niet veilig vanwege gevaar van verslikken).

Karen Bindels-de Heus, kinderarts
Cindy Navis, logopediste
Bas Pullens, KNO-arts
Marie-Claire de Wit, kinderneuroloog

Expertisecentrum Angelman Syndroom (EAS) Erasmus MC Sophia
Juni 2011, Rotterdam

Met dank aan Karen van Hulst, logopediste van het droolingteam te Nijmegen voor haar aanvullingen op dit stuk.